Itin reta Karoli liga: pacientei atlikta kepenų transplantacija

Ilgą laiką pasikartojantys pilvo skausmai ir vis dažnėjančios infekcijos pacientei Ritai tapo sudėtingos ir retos diagnozės pradžia. Atlikus išsamius tyrimus, jai nustatyta Karoli liga – itin reta įgimta kepenų liga, kuri progresuodama gali sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas. Ligai pažengus, moteriai Kauno klinikose atlikta kepenų transplantacija. [banner

Reklama

Gastroenterologijos klinikos Gastroenterologijos skyriaus vadovė doc. Irena Valantienė paaiškina, kad Karoli liga pasižymi tulžies latakų kepenų viduje išsiplėtimu, dėl kurio sutrinka tulžies nutekėjimas, ji užsistovi, formuojasi akmenys ir dažnai kartojasi infekcijos. „Pacientei liga pasireiškė pasikartojančiais cholangitais (tulžies latakų uždegimais) – karščiavimu, pilvo skausmu. Laikui bėgant infekcijos dažnėjo ir sunkėjo, kai kuriais atvejais komplikavosi sepsiu“, – pasakoja docentė.

Pasak doc. I. Valantienės, Karoli ligą diagnozuoti sudėtinga dėl jos retumo ir nespecifinių simptomų, todėl pacientai dažnai ilgą laiką gydomi dėl komplikacijų, kol pasiekia specializuotus centrus. Diagnozei nustatyti svarbūs išsamūs vaizdiniai tyrimai, ypač magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP), leidžianti įvertinti ligai būdingus pakitimus. Lietuvoje ši liga nustatoma itin retai – vos pavieniams pacientams.

Rita prisimena, kad Kauno klinikos buvo tapusios nebe antrais, o jau pirmais namais.

„Vizitai vis dažnėjo, tarpai tarp hospitalizacijų trumpėjo – galiausiai kas mėnesį tekdavo gultis į ligoninę. Atėjo momentas, kai supratau, kad Kauno klinikose praleidžiu daugiau laiko nei namuose“, – dalijasi prisiminimais moteris.

Ligai progresuojant, pacientei vis dažniau kartojosi tulžies takų infekcijos, kurios ilgainiui tapo sunkios, komplikuotos bakteremija ir sepsiu. Nepaisant taikyto medikamentinio ir intervencinio gydymo, būklė blogėjo, todėl buvo priimtas sprendimas įtraukti pacientę į kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąrašą.

Chirurgijos klinikos Kasos, kepenų ir tulžies latakų chirurgijos skyriaus vadovas doc. Tomas Vanagas pabrėžia, kad tokiais atvejais kepenų transplantacija tampa vieninteliu radikaliu gydymo būdu.

„Karoli liga yra labai reta, o jai progresuojant gali išsivystyti ir piktybiniai pakitimai. Jei ligos negalima gydyti pašalinant dalį kepenų, atliekama kepenų transplantacija“, – sako doc. T. Vanagas.

Pacientei atlikta kepenų transplantacija truko apie 7,5 valandos, įskaitant pasiruošimą, operacijoje dalyvavo daugiau nei dešimties specialistų komanda. Pasak doc. T. Vanago, tokių operacijų sėkmė priklauso nuo itin glaudaus įvairių sričių specialistų bendradarbiavimo.

„Transplantacijos procesas reikalauja koordinuoto visų grandžių darbo – nuo donoro ir recipiento operacijų iki pooperacinio gydymo. Kai visi tiksliai atlieka savo darbą, procesas vyksta sklandžiai, o iškylančios situacijos sprendžiamos operatyviai. Būtent taip buvo ir šiuo atveju, todėl galime džiaugtis geru rezultatu“, – priduria Kęstutis Urbonas, Kauno klinikų Chirurgijos klinikos abdominalinės chirurgijos gydytojas, kartu su doc. T. Vanagu atlikęs kepenų transplantaciją.

Rita su šypsena prisimena gijimo laikotarpį, kuris praėjo itin sklandžiai. „Labai greitai atsigavau ir pasijaučiau geriau – atrodo, kiek teko iškentėti iki transplantacijos, tiek dabar gyvenimas tarsi pagailėjo ir leido greitai sustiprėti“, – sako moteris.

Po sėkmingos kepenų transplantacijos pacientų gyvenimo kokybė ženkliai pagerėja – išnyksta pasikartojančios infekcijos, stabilizuojasi būklė. „Nors reikalinga nuolatinė priežiūra ir imunosupresinis gydymas, Karoli liga persodintame organe neatsinaujina“, – patikina doc. I. Valantienė.

Šis atvejis, anot specialistų, atskleidžia ne tik retos ligos diagnostikos sudėtingumą, bet ir Kauno klinikų galimybes užtikrinti visą gydymo grandinę – nuo pažangios diagnostikos iki sudėtingiausių transplantacijų ir ilgalaikės pacientų priežiūros.

Kaip pati Rita sako, donorinio organo ji sulaukė simboliškai prieš pat šv. Velykas – Prisikėlimo šventę.

„Tai tarsi mano antrasis gimtadienis. Širdyje visada nešiosiuosi nuoširdžią padėką donoro artimiesiems už jų sprendimą paaukoti organus ir padovanoti man antrą šansą gyventi“, – priduria moteris.

Kauno klinikos – vienas iš dviejų transplantologijos centrų Lietuvoje. 2025 m. čia atlikta 11 kepenų transplantacijų. Šiuo metu Lietuvoje kepenų transplantacijos laukia virš 100 recipientų.