Antradienis, 2025.07.15
Reklama

Vaikų ligoninė: reta genetine liga vaikai Lietuvoje serga dažniau nei kitose šalyse

Pranešimas žiniasklaidai | Šaltinis: vlmedicina | 2018-07-18 09:19:36

Imunodeficitai – labai retos ligos, – sako Vaikų ligoninės Vaikų onkohematologijos centro vadovė dr. Jelena Rascon, – ir tai yra viena pagrindinių priežasčių, dėl kurių jiems tenka persodinti kaulų čiulpus“. Įkūrus Vaikų ligoninėje Pirminių ir įgytų imunodeficitų kompetencijos centrą, pradėta efektyvi, savalaikė diagnostika, išaiškinant tokius pacientus. Tam pasitarnavo ir ligoninėje pradėti atlikti brangūs genetiniai tyrimai, padedantys tiksliai nustatyti imunodeficito rūšį.

© A. Kubaičio nuotr.

„Lietuvoje imuninę sistemą pažeidžiančios ligos sunkių atvejų turime daugiau, nei galėtume turėti: suserga 1-2 vaikai kasmet, nors pasaulinė statistika rodo, kad tokių atvejų turėtų būti ne daugiau kaip 1,5 kas treji metai“, – pastebi gydytoja vaikų onkohematologė dr. J. Rascon.

Kombinuotas imunodeficitas – paveldima genetinė liga, kai vaikas suserga gavęs vieną specifinį blogąjį geną iš tėčio, kitą – iš mamos, nors abu tėvai sveiki. Liga pasireiškia po ketvirtojo kūdikio gyvenimo mėnesio, iki to laiko vaiką saugo iš mamos gautas imunitetas. Susirgus lengvesne imunodeficito forma, žmogus gali gyventi visavertį gyvenimą, nuolat gaudamas imunoglobulino injekcijų. Kombinuotų imunodeficitų, lėtinės granuliominės ligos, pirminės hemofagocitozės ir kitais atvejais, kai žmogaus organizme nefunkcionuoja pačios imuninės ląstelės – limfocitai, be kaulų čiulpų transplantacijos gerų ligos išeičių būti negali.

Kaulų čiulpų transplantacijos atliekamos ne tik dėl onkologinių ir kraujo ligų, kaip įprasta manyti, bet ir dėl retų genetinių ligų, pavyzdžiui, medžiagų apykaitos ar imunodeficitų.

Dušimtasis Vaikų ligoninės kaulų čiulpų transplantacijos pacientas, dabar jau dvejų metų berniukas, kuriam pernai metais buvo atliktas imuninių ląstelių persodinimas, turėjo itin sunkų imuninės sistemos pažeidimą.

„Vaikas beveik metus gyveno ligoninėje, jam neaugo svoris, kamavo kvėpavimo nepakankamumas, nuolatinis viduriavimas, bėrimai, puolė infekcijos. Vienintelis kelias ištaisyti šį defektą buvo persodinti kaulų čiulpus, suteikti vaikui tarsi naują imunitetą. Tą ir padarėme, radę tinkamą donorą užsienyje. Tačiau bėdos tuo nesibaigė: buvo sunki, komplikuota ligos eiga po transplantacijos, kilo specifinė infekcija dėl skiepui nuo tuberkuliozės naudojamos bakterijos“, – prisimena gydytoja dr. J. Rascon.

Ištvėrus ne vieną antbiotikų kursą dėl transplantanto prieš šeimininką ligos, kitų infekcijų, po metų vaiko imuninė sistema atsinaujino ir gydytojai mano, kad vaikas galės toliau gydymą tęsti namuose, atvykdamas tik pasitikrinti.

JAV ir kitose Europos šalyse dėl kombinuotų imunodeficitų yra įvesta visuotinė naujagimių patikra. Priežastis tokio sprendimo paprasta: kuo anksčiau vaikui persodinamos imuninės ląstelės, kol vaikui dar nėra kvėpavimo nepakankamumo, puokštės persirgtų sunkių infekcijų, tuo lengvesnis laikotarpis po transplantacijos ir geresnės ligos išeitys, taip pat mažesnės išlaidos valstybei.

Kaip pasireiškia imunodeficitai vaikams, arba dešimt įspėjamųjų imunodeficito ženklų:

  1. Keturios ar daugiau ausų infekcijos per metus.
  2. Dvi ar daugiau sunkių sinusų infekcijų per vienerius metus.
  3. Du ar daugiau mėnesių gydymo antibiotikais be reikšmingo poveikio.
  4. Du ar daugiau plaučių uždegimų per vienerius metus.
  5. Kūdikiui sunkiai auga svoris, sutrikęs normalus vystymasis.
  6. Pasikartojantys, gilūs odos ir vidaus organų pūliniai.
  7. Nuolatinė pienligė burnoje ar grybelinės odos infekcijos.
  8. Intraveninių antibiotikų poreikis infekcijai šalinti.
  9. Dvi ar daugiau giliai organizme esančios infekcijos, tarp jų ir kraujo užkrėtimas.
  10. Šeimoje yra sergančiųjų pirminiu imunodeficitu.
Įvertinkite straipsni:
Balsavimu įvertinimas 1 / 5 (1). Jūs dar nebalsavote
(1)
skaityti komentarus (0)
Rašyti komentarą
Pasidalinti su draugais

Susiję straipsniai

NAUJAUSI STRAIPSNIAI
Radiologijos technologo profesija: nepakeičiama net dirbtinio intelekto eroje
Radiologijai išlieka viena kertinių medicinos sričių. Technologinė pažanga dar labiau išplėtė ir sustiprino radiologijos...
Intymi moters higiena vasarą: kaip atostogaujant išvengti nemalonių pojūčių
Vasaros sezonu moters intymiai zonai neretai tenka daugiau iššūkių. Karštis, prakaitas, vandens telkinių vanduo, smėlis,...
Gyvybiškai svarbus genų terapijos vaistas jau pakeliui į gydymo įstaigą
Brangiausias iki šiol Lietuvoje kompensuotas vaistas – spinaline raumenų atrofija sergančiam kūdikiui skirtas genų...
Gydytoja apie moters brandą: kaip palengvinti pokyčius ir išlikti geros savijautos
Menopauzė – natūralus moters gyvenimo etapas, į kurį dažnai žvelgiama su nežinomybe, nerimu ar baime. Tačiau šeimo...
Virškinimo problemos vasarą: kokių produktų vengti ir ką turėti vaistinėlėje?
Virškinimo problemos vasarą lydį dažną atostogautoją: vargina pilvo pūtimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, skran...
Populiarios žymos
Ligos ir sveikata Man rūpiŠirdis ir kraujotakaPlaučiai ir kvėpavimas Virškinimo sistemaEndokrininė sistemaSmegenys, nervų sistemaŠlapimo organai ir inkstaiStuburas, kaulai, sąnariaiRaumenys ir sausgyslėsLytiniai organaiOda, plaukai ir nagaiLimfmazgiai, kraujas ir imunitetas KrūtysAkysAusys, nosis ir gerklėBurna ir dantysPsichikos ligos
 
Simptomai ir ligosAlergijaVėžys ir kraujo ligos Peršalimas ir gripasTemperatūraKūno tirpimasSkauda šonąSvorio kontrolė, valgymo sutrikimaiPriklausomybėMiego sutrikimaiNuovargis ir silpnumasInfekcinės ligos
 
PsichologijaSveika vaikystėŽvilgsnis į praeitįSveika senatvė
Sveikata be vaistų Gydymas augalaisAlternatyvios terapijosSveika mitybaSveikas ir gražus kūnasVegetarų virtuvėJogaSveika dvasiaSėkmės istorijos
Renginiai
Konsultuoja specialistas
Sveikatos apsauga
Nuomonė
ReklamaApie musLigų klasifikatoriusKontaktaiPrivatumo Politika
2015-20 © UAB “Vlmedicina”. Visos teises saugomos | sprendimas webmod: Svetainių kūrimas
Į viršų