Penktadienis, 2024.07.12
Reklama

Ūmus pilvo skausmas ir pūslėmis nusėta oda – retos ligos grupės simptomai?

Kauno klinikų informacija | Šaltinis: vlmedicina | 2023-04-15 00:44:06

Įprastai, pajutę pilvo skausmus ar pastebėję ant plaštakų odos pūsles, nepagalvojame, kad tai gali būti retos ligos simptomas. Tačiau reta lėtinė, genetinė liga porfirija, atsirandanti dėl vieno iš aštuonių hemosintezės kelio fermentų pakitimų ir lemianti porfirinų, svarbiausių daugelio organizmo junginių struktūrinių elementų, kaupimąsi organizme, gali pažeisti virškinamąjį traktą, nervų sistemą ar odą ir sukelti tokius simptomus.

Medikas apžiūri paciento ranką
Kauno klinikų asociatyvioji nuotr.

Doc. Vitalija Petrenkienė, Kauno klinikų Retų virškinimo sistemos ir kepenų ligų centro vadovė, sako, kad porfirija klasifikuojama pagal jos klinikinius pasireiškimus – ūminė ir odos porfiriją. „Ūminė intermituojanti porfirija (ŪIP) – dažniausia ir sunkiausia ūminės porfirijos forma, pasireiškianti 20-40 metų amžiuje, – teigia doc. V. Petrenkienė. – Pacientus kankina ūmių atakų simptomai, kurie gali sukelti lėtinį skausmą, nerimą, depresiją, miego sutrikimus ir įvairius kitus psichikos sutrikimus.“

Dažniausias simptomas, varginantis net 85-95 proc. ŪIP sergančius pacientus, – nepakeliamo skausmo, didelio intensyvumo, blogai lokalizuotas bei sunkiai numalšinamas analgetikais pilvo skausmas. „Ūminių porfirinių priepuolių skausmas gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Taip pat gali būti šlapimo spalvos pakitimai (rausvas šlapimas)“, – apie simptomus pasakoja docentė. Priepuolius gali išprovokuoti tam tikri vaistai, moterims – ciklo metas po ovuliacijos, badavimas, mažai kalorijų ir angliavandenių turinčios dietos, alkoholis, rūkymas, stresas ir infekcijos.

Daugumai pacientų, kuriems pasireiškia vidutinio sunkumo ar sunkūs priepuoliai ir jų neįmanoma suvaldyti analgetikais, reikalinga hospitalizacija. „Nestiprus skausmas, kuris nėra lydimas vėmimo, traukulių, gydomas gliukoze. Efektyviausia terapija, ypatingai sunkių ūmių priepuolių gydymui – intraveninė hemoterapija, kuri turi būti atliekama nedelsiant ir skiriama kelias dienas“, – sako doc. V. Petrenkienė.

Kita, dažniausiai dermatologijoje diagnozuojama porfirijos rūšis, pasireiškianti 30-40 metų amžiuje – vėlyvoji odos porfirija (VOP). „VOP gali iššaukti hepatitas C, II-ojo tipo cukrinis diabetas, AIDS. Dėl kepenų fermentų pakitimų organizme pradeda kauptis saulės šviesai jautrios medžiagos“, – kalba doc. Vesta Kučinskienė, Kauno klinikų Retų odos ligų centro vadovė.

VOP pasireiškia pūslėmis ant odos, kurios dažniausiai pažeidžia atviras saulei kūno vietas – veidą, kaklą, plaštakų paviršių. „Nuo menkų prisilietimų atsiranda kraujosruvos ir serozinio skysčio ar kraujo pripildytos pūslės, kurios greitai plyšta. Taip pat gali ypatingai padidėti plaukuotumas smilkiniuose ar skruostuose “, – aiškina doc. V. Kučinskienė.

Pacientai, sergantys VOP, privalo vengti tiesioginių saulės spindulių, apsaugoti odą nuo ultravioletinių A ir B spindulių priemonėmis, turinčiomis cinko ir titano oksidų, vengti alkoholio, estrogenų, geležies preparatų, , vartoti paskirtus vaistus. „Viena iš gydymo galimybių – felbotomija. Tai procedūra, atliekama kas savaite ar dvi, o jos metu pašalinama 250-500ml kraujo. Procedūra tęsiama tol, kol sumažėja hemoglobinas ar geležis, poveikis pastebimas po 3-6 mėnesių“, – pasakoja Retų odos ligų centro vadovė.

Daliai pacientų pasireiškia abi porfirijos formos, t. y., jie patiria tiek ūmias atakas, tiek odos pažeidimus. Odos pažeidimas lydi ūminę ataką maždaug pusei pacientų, sergančių ŪIP. Abi ligos formos nustatomos šlapimo ar išmatų tyrimais. „ŪIP diagnostika apsunkina tai, kad ligos simptomai – nespecifiniai. Pilvo skausmo priežasčių daug, todėl liga dažnai sunkiai diagnozuojama“, – priduria Retų virškinimo sistemos ir kepenų ligų cento vadovė.

Balandžio 10-16 dienomis yra minima porfirijos supratimo savaitė, kurios metu siekiama didinti žinomumą apie retą genetinę ligą. Naujausi populiacijos genetiniai tyrimai parodė, kad maždaug 1 iš 2 tūkst. gyventojų paveldi ligą, sukeliančią (patogeninę) HMBS geno mutaciją. Tai rodo, kad tik 1 proc. tų, kurie paveldi patogeninę mutaciją, kada nors patirs porfirijos simptomus.

Įvertinkite straipsni:
Jūs dar nebalsavote
skaityti komentarus (0)
Rašyti komentarą
Pasidalinti su draugais

Susiję straipsniai

NAUJAUSI STRAIPSNIAI
Psichoterapeutas paaiškino, kodėl kūnas žmogų kartais apgaudinėja
Nors lietuviškai esame įpratę sakyti „sveikame kūne – sveika siela", iš tikrųjų senovės Romos laikus me...
Intymioji higiena. Ar galima maudytis per menstruacijas?
Mėnesinės – ne priežastis nei atsisakyti atostogų, nei maudynių jų metu. Gydytoja atsako į 10 dažniausių klausimų...
Sutriko mėnesinių ciklas? Dažna to priežastis – policistinių kiaušidžių sindromas
Mėnesinių ciklo sutrikimai yra viena dažniausių problemų, dėl kurios jaunos moterys kreipiasi į gydytoją ginekologą. Tam...
Maisto produktai, kurie karštomis dienomis padės atkurti elektrolitų balansą
Jei raumenis traukia mėšlungis, prakaitas karštą dieną graužia akis ir žliaugia upeliais, o po sunkesnių treniruočių ant...
Vaikų sveikata: laikysenos ir regos problemos nėra pačios didžiausios
Jau tapo ganėtinai įprasta didžiausiomis vaikų sveikatos problemomis laikyti prastėjančią laikyseną ir regą ir dėl to ka...
Populiarios žymos
Ligos ir sveikata Man rūpiŠirdis ir kraujotakaPlaučiai ir kvėpavimas Virškinimo sistemaEndokrininė sistemaSmegenys, nervų sistemaŠlapimo organai ir inkstaiStuburas, kaulai, sąnariaiRaumenys ir sausgyslėsLytiniai organaiOda, plaukai ir nagaiLimfmazgiai, kraujas ir imunitetas KrūtysAkysAusys, nosis ir gerklėBurna ir dantysPsichikos ligos
 
Simptomai ir ligosAlergijaVėžys ir kraujo ligos Peršalimas ir gripasTemperatūraKūno tirpimasSkauda šonąSvorio kontrolė, valgymo sutrikimaiPriklausomybėMiego sutrikimaiNuovargis ir silpnumasInfekcinės ligos
 
PsichologijaSveika vaikystėŽvilgsnis į praeitįSveika senatvė
Sveikata be vaistų Gydymas augalaisAlternatyvios terapijosSveika mitybaSveikas ir gražus kūnasVegetarų virtuvėJogaSveika dvasiaSėkmės istorijos
Renginiai
Konsultuoja specialistas
Sveikatos apsauga
Nuomonė
ReklamaApie musLigų klasifikatoriusKontaktaiPrivatumo Politika
2015-20 © UAB “Vlmedicina”. Visos teises saugomos | sprendimas webmod: Svetainių kūrimas
Į viršų