Hemofilija slaugytojos akimis: prieš 20 metų vaikai net negalėjo žaisti lauke

Jau 35 metus hemofilija sergančių vaikų slaugytoja dirbanti Ana Urbonavičienė atvira – anksčiau neretai būdavo sunku suvaldyti ašaras. Neįgalumas, ribota judėjimo laisvė, tinstantys sąnariai ir juos lydintis skausmas ilgą laiką buvo neatsiejama šia liga sergančių pacientų gyvenimo dalimi. Naujus medicinos pasiekimus hemofilijos, kraujavimą sukeliančios ligos, gydyme Ana prilygina bilietui į naują gyvenimą, kuriuo šiandien gali pasinaudoti ir Lietuvos pacientai.

Reklama

Hemofilija sergančių žmonių kraujas kreša daug lėčiau arba visai nekreša, todėl sunkiais ligos atvejais savaime arba po nedidelės traumos prasideda nekontroliuojamas kraujavimas. Tokiems pacientams jis trunka daug ilgiau nei sveikiems žmonėms.

Dėl kraujavimų pasikartojimo pacientui gali atsirasti rimtų sveikatos sutrikimų, kurie sukelia skausmą, sąnario tinimą, lėtinę jo deformaciją, taip pat gali sumažinti sąnario judrumą ir lemti ilgalaikį jo pažeidimą. Tokie kraujavimai, dažniausiai pasireiškiantys labai ankstyvame amžiuje, turi didelę įtaką pacientų gyvenimo kokybei.

„Didžiausia tobulėjančios medicinos dovana hemofilija sergantiems vaikams – pilnavertis gyvenimas. Kai pradėjau dirbti, tokie vaikai buvo sodinami ant atsarginių suolelio tiek tiesiogine, tiek perkeltine prasme. Jie negalėjo ne tik dalyvauti kūno kultūros pamokose, jie negalėjo žaisti su bendraamžiais. Tokie vaikai labai anksti patyrė vienatvės ir atskirties kartėlį“, – prisimena A. Urbonavičienė, Vilniaus universiteto Vaikų ligoninės Vaikų onkohematologijos centro slaugytoja.

Slaugytoja pasakoja, kad pradėjus dirbti dažnai būdavo sunku suvaldyti ašaras. Tuomet medicina gebėjo tik reaguoti į hemofilijos pasekmes, tad teikdavo pagalbą vaikams jau išsiliejus kraujui.

„Juk nėra taip, kad jei nekreša kraujas, tai reikia saugotis sužeidimų. Dažnai būna vidinis kraujavimas, dažniausiai į sąnarius. Atveža mažylius su nuo kraujo išpampusiais sąnariais, verkiančius. Verkia ir jie, ir mamos. O mes švirkštais traukiame kraują ir lašiname vaistus, vaikas kuriam laikui turi gultis į ligoninę“, – pasakoja A. Urbonavičienė.

Moteris prisimena, kad tokie vaikai labai skirdavosi nuo bendraamžių, paprastai būdavo uždaresni, liūdni. Juk hemofilija – tai neįgalumas, kuris labai apriboja judėjimo laisvę, sergantieji turi saugotis net menkiausių traumų.

„Kas paprastam žmogui baigiasi mėlyne, jiems – didžiulė trauma. O jei atsiranda žaizda, tai kartu su ja ir didelis stresas, nes pagalbą turi suteikti per valandą, daugiausiai dvi“, – prisimena slaugytoja.

Galimybė gyventi normalų socialinį gyvenimą

Situacija pasikeitė 2007 metais, kai buvo pradėtas taikyti gydymas vaistais, užtikrinančiais kraujo krešėjimą ilgesniam laikui. Tai pakaitinis VIII faktorius, sukurtas genų inžinerijos metodu arba pagamintas iš plazmos. Didžioji dalis pakaitinės terapijos preparatų yra leidžiami į veną – įprastai tai daroma mažiausiai kelis kartus per savaitę.

„Toks gydymas pakeitė pacientų sveikatos būklę, suteikė jiems daugiau judėjimo laisvės, tuo pačiu pagerėjo ir jų psichologinė būsena. Dažniausiai hemofilija sergantiems vaikams vaistus važiuojame leisti mes. Tai nėra lengva, nes vaikams skauda, o ir susitinkame juk ne vieną kartą per savaitę. Džiugu, kad ir tėvai po truputį mokosi injekcijas atlikti patys, bet tai užtrunka, nes tikrai sudėtinga leisti vaistus savam vaikui, matant jo ašaras“, – sako Ana.

Kartu su šių vaistų atsiradimu medicina nesustojo, priešingai – ilgainiui atsirado kiti preparatai ir dažnas intravenines injekcijas pakeitė poodinės, kai pacientui hemostazę užtikrinantys vaistai leidžiami į poodį. Toks gydymo metodas yra taikomas vos kartą per savaitę, o kai kuriais atvejais užtenka vaistus susileisti kartą per dvi savaites ar tik kartą per mėnesį.

Pasak gydytojo Rolando Gerbutavičiaus, LSMUL Kauno klinikų Hematologijos skyriaus vadovo, šis gydymo metodas yra nauja koncepcija, keičianti ir pacientų gyvenimo kokybę, ir jų priežiūrą.

„Kadangi VIII faktoriaus preparatai turi būti leidžiami dažnai, pacientai jaučia didžiulį skirtumą, kai vaistą reikia leisti ne tik daug rečiau, bet ir į poodį, o ne veną. Gydant pakaitine terapija problemų kelia venų prieiga, nes labai svarbu, kad tie VIII faktoriaus preparatai apskritai būtų suleidžiami. Kai kuriems pacientams būna sunku nuolat užtikrinti venų priežiūrą, todėl gali atsirasti įvairių komplikacijų, infekcijų. Dėl to kartais iki šiol taikyta profilaktika ne visada būdavo efektyvi“, – sako R. Gerbutavičius.

Pasak gydytojo, kartu su naujais preparatais atsiranda naujas gydymo tikslas – išvengti kraujavimų, kad pacientas jų iš viso nepatirtų. Jis pasiekiamas maždaug iki 60-70 proc. atvejų. Nekraujuojant pagerėja sąnarių funkcija, tad kartu keičiasi ir pacientų gyvenimo kokybė.

Stebėdama šiuolaikinių gydymo metodų taikymą praktikoje, slaugė A. Urbonavičienė pripažįsta, kad rezultatų, kurių šiandien galima pasiekti, prieš 20 metų net nebuvo galima įsivaizduoti.

„Mokslininkai, kurie išrado šiuos pažangius vaistus, pagerino ne tik sergančiųjų hemofilija sveikatos būklę. Jie vaikams padovanojo bilietą į visavertį gyvenimą. Dabar šie vaikai niekuo nesiskiria nuo kitų bendraamžių – linksmi, guvūs, pasakoja kaip žaidžia su draugais. Jie gali gyventi normalų socialinį gyvenimą, jų emocinė būklė daug geresnė nei anksčiau“, – džiaugiasi A. Urbonavičienė.

Lietuvos pacientai turi teisę rinktis

Medicinai žengiant į priekį ir atsirandant naujiems gydymo sprendimams, šiemet buvo atnaujintos Pasaulinės hemofilijos federacijos (WFH) hemofilijos gydymo rekomendacijos. Jose keičiasi ne tik hemofilijos profilaktikos apibrėžimas, bet atsiranda ir ambicingi tikslai, kuriuos diktuoja nauji gydymo metodai – pasiekti nulį kraujavimų ir užtikrinti, kad pacientų gyvenimo kokybė nesiskirtų nuo sveikų žmonių.

Iki šiol standartinė gydymo profilaktika apsiribojo pakaitine faktorių terapija, kurios tikslas buvo palaikyti minimalią VIII faktoriaus koncentracija 1–3 proc. ribose. Dabar ekspertai mano, kad tik aukštesnė koncentracija, siekianti 3–5 proc., gali apsaugoti nuo kraujavimų ir sąnarių pažeidimo. Atsiradus naujiems preparatams, gydymo rekomendacijose patvirtinta ir profilaktika nefaktorių terapija į poodį leidžiamais hemostazę užtikrinančiais vaistais.

Pasak R. Gerbutavičiaus, Lietuva jau kurį laiką įgyvendina naujausias gydymo rekomendacijas. Čia taikoma tiek faktorių pakaitinė, tiek nefaktorių terapija ir yra prieinami visi tam reikalingi preparatai, skiriami tiek vaikams, tiek suaugusiems pacientams.

„Beveik visiems inhibitorine hemofilija sergantiems pacientams ir tiems, kuriems diagnozuota sunki neinhibitorinės hemofilijos A forma galima taikyti nefaktorių terapiją. Dėl neinhibitorinės hemofilijos gydymo reikia spręsti individualiai. Viskas priklauso nuo paciento venų prieinamumo, kiek jam VIII faktoriaus preparatai yra efektyvūs, koks yra sąnarių pažeidimo lygis, kiek jis patenkintas gydymu, ar dažnos intraveninės injekcijos nevargina ir nesukelia nepatogumų. Mes galime rinktis, pasaulinė praktika rodo, kad ir turime rinktis tarp faktorių ir nefaktorinės profilaktikos“, – sako gydytojas.

R. Gerbutavičiaus teigimu, visame pasaulyje yra skaičiuojama apie 1 mln. hemofilija sergančių pacientų, tarp kurių net šimtai tūkstančių negali gauti paprasto krešėjimo faktoriaus. Tačiau Lietuva hemofilijos gydymo prasme šiandien neatsilieka nuo kitų išsivysčiusių Vakarų šalių ir savo pacientus gali gydyti pagal naujausias pasaulines rekomendacijas.