Marfano sindromas. Koks pulsas sportuojant būtų pavojingas?

Klausimas. Esu 16 metų mergina. Man yra Marfano sindromas, bet nelabai aktyvus. Turiu 1 laipsnio MV prolapsą ir aortos diletaciją. Vartoju beta blokatorius. Bet dėl stuburo skoliozės, kuri dabar jau yra labai maža, iš išorės net nematoma, turiu sportuoti. Sportuoju treniruoklių salėje, prižiūrima trenerio, nuo kūno kultūros esu atleista. Taigi norėčiau paklausti, iki kokio lygio gali sukilti mano pulsas? Ta prasme koks pulsas yra normalus ir koks jau pavojingas? Vaida.

 „Vakarų Lietuvos medicinos“ atsakymas

Fizinis aktyvumas pacientams, sergantiems Marfano sindromu, yra labai svarbi sudėtinė gyvenimo dalis. Tai padidina paciento fizinės ir psichologinės gerovės pojūtį, fizinę ištvermę, mažina kraujospūdį, svorį, skatina medžiagų apykaitą ir virškinimo funkciją. Dauguma pacientų, sergančių Marfano sindromu, turėtų reguliariai užsiimti neintensyvia fizine veikla, kuri atitinka jų kardiovaskulinės, ortopedinės ir oftalmologinės sistemų reikalavimus. Prieš pradedant bet kokią fizinę veiklą, reikia pasitarti su savo gydytoju.

Marfano sindromu sergantiems pacientams ir užsiimantiems fizine veikla rekomenduojama, kad raumenys dirbtų aerobiniu krūviu. Tai yra kad jie būtų apkrauti tik 50 proc. jų pajėgumo. Jei vartojate beta blokatorius ar verapamilį (ar kitus širdies dažnį veikiančius preparatus), jūsų pulsas fizinio krūvio metu neturi viršyti 100 dūžių per minutę. Jei nevartojate šių ar kitų  širdies susitraukimų dažnį reguliuojančių vaistų, tai jūsų pulsas krūvio metu neturi viršyti 110 kartų per minutę. Patarimas: jei matuojate pulsą rankiniu būdu, tai jį skaičiuoti daug lengviau kaklo arterijų srityje nei rieše.

Žemiau pateikiame išsamias rekomendacijas apie fizinį krūvį pacientams, sergantiems Marfano sindromu. Jos parengtos pagal  JAV Nacionalinės Marfano asociacijos rekomendacijas. Aprašymo apačioje taip pat galima rasti nuorodą fizinio lavinimo mokytojams, kaip fiziškai lavinti vaikus, turinčius Marfano sindromą.

Kas tai yra Marfano sindromas?

Marfano sindromas yra genetinė jungiamojo audinio liga. Jungiamasis audinys yra tarsi savotiški  “klijai”, surišantys atskiras įvairių organų dalis, ląsteles. Viena iš daugelio jungiamojo audinio dalių yra baltymas fibrilinas. Marfano sindromo atveju dėl genetinio sutrikimo fibrilinas yra ne toks stiprus ir patvarus, koks jis turėtų būti. Dėl to ir fizinis krūvis Marfano sindromu sergantiesiems turi būti modifikuotas. Sergančiųjų Marfano liga įvairių organų (aortos, raiščių, sąnarių, akių)  jungiamojo audinio stiprumas gali varijuoti, taigi fiziniai pratimai pagal tai gali būti pritaikomi kiekvienam individualiai. Šiais laikais pacientų, sergančių Marfano sindromu, gyvenimo trukmė yra apie 70 metų.

Kokios gali būti fizinės veiklos charakteristikos?

Fizinė veikla gali būti skirtingo pobūdžio. Aerobinės veiklos metu raumenys naudoja deguonį tam, kad būtų generuota energija. Anaerobinės veiklos metu raumenims neužtenka deguonies energijai pagaminti, todėl raumenų ląstelės naudoja vidinius resursus, kurie paprastai gana sparčiai išsenka. Anaerobinė veikla yra gerokai intensyvesnė, ji labiau apkrauna audinius ir kardiovaskulinę sistemą.

Jei raumenims fizinio krūvio metu tenka atlikti pilną judesį (metant kamuolį, bėgant ir t. t.), tokia raumens veikla vadinama izokinetine. Kai raumuo traukiasi be reikšmingo judesio (bandymas pakelti sunkų svorį; bandymas stumti sunkius baldus), tokia raumens veikla vadinama izometrine. Izometrinė veikla labiau didina kraujospūdį, tai labiau apkrauna širdį ir aortą.

Dauguma fizinių pratimų ar žaidimų vienu metu gali apimti visus šiuos aprašytus raumens veiklos aspektus, tačiau vienas raumens veiklos aspektų gali būti daugiau ar mažiau išreikštas. Taip pat svarbu, kaip dalyvaujantis asmuo įsitraukęs į  pratimų atlikimą ar žaidimą; komandiniuose žaidimuose tai gali priklausyti ir nuo pozicijos, kurioje žaidžiama.

Fizinės veiklos klasifikacija pagal įvairias charakteristikas

Visos sporto šakos klasifikuojamos pagal susidūrimo/kontakto galimybę ir taip pat, kiek energijos jie gali pareikalauti.

Toliau yra pateikta įvairių fizinių veiklų klasifikacijos lentelė. Svarbu suprasti, kad jokia fizinė veikla negali būti priskirta tik vienai iš kategorijų ir kad labai svarbu jums pasitarti su savo gydytoju, kokia fizinė veikla jums yra saugi ir taip pat, kokiu būdu monitoruoti fizinę veiklą jos metu, kad ji išliktų saugi.

Kontakto/susidūrimo tikimybė didelė, fizinė veikla intensyvi

Pacientai, sergantys Marfano sindromu, turi vengti kontaktinio sporto dėl rizikos pažeisti aortą ar  akis. Intensyvaus fizinio krūvio sporto ar pratimų taip pat reikėtų vengti. Tačiau bet koks sportas ar fiziniai pratimai gali būti atliekami įvairiu intensyvumu, todėl šios rekomendacijos nebūtinai yra absoliučios. Tarkime, kamuolio mėtymas į krepšį kieme fizinio intensyvumo prasme gerokai skiriasi nuo komandinio krepšinio „penki prieš penkis“. Arba važiavimas dviračiu 16 km per val. greičiu gerokai skiriasi nuo varžymosi triatlono metu.

Kiekvienu atveju pacientams, sergantiems Marfano sindromu, svarbu yra išlaikyti budrumą fizinių pratimų metu ir užtikrinti, kad tie pratimai būtų saugūs. Tarkime, atliekant neintensyvios fizinės veiklos pratimus (golfas ar kt.), neužsimiršti ir nepradėti nešioti itin sunkių golfo krepšių arba žaidžiant neįsivelti į daug pastangų reikalaujančias varžybas. Svarbiausia - savo fizinės veiklos pobūdį ir aktyvumą visada aptarti su savo  gydytoju.

Prieš pradedant fizinę veiklą, svarbu įvertinti savo dabartinę būklę, taip pat vartojamus vaistus. Toliau pateikiamos rekomendacijos yra tik bendro pobūdžio ir negali pakeisti gydytojo rekomendacijų.

 Vaistai ir fizinė veikla

Daugelis pacientų, sergančiu Marfano sindromu, vartoja beta blokatorius. Beta blokatoriai mažina aortos patiriamą krūvį/stresą. Šie vaistai taip pat mažina pulsą tiek ramybės, tiek fizinio krūvio metu. Būtent dėl šios priežasties yra šiek tiek sunkiau pasiekti  fizinę formą, kurios tikimasi atliekant tam tikrus fizinius pratimus. Beta blokatoriai padeda padidinti ištvermę ir jėgą, kartu apsaugodami aortą. Tačiau jie neleidžia žmogui atlikti intensyvių fizinių pratimų ar dalyvauti kontaktiniame sporte.

Pacientai, sergantys Marfano sindromu, kuriems atlikta širdies vožtuvo operacija, dažniausiai vartoja kraujo krešumą mažinančius preparatus (varfariną ar kt.). Šių vaistų vartojimas gali padidinti vidinio kraujavimo ar išorinių mėlynių atsiradimo riziką. Šie pacientai turi vengti kontaktinio sporto ar bet kokios fizinės veiklos, kai yra vidutinė ar didesnė rizika patirti smūgį į galvą ar pilvą. Važiuojant dviračiu turi būti naudojami geros kokybės šalmai.

 Bendros rekomendacijos, kaip užsiimti saugiau fizine veikla

Rinkitės izokinetinę, mažo intensyvumo aerobinę veiklą, kurioje nėra varžybinio elemento. Ypač tinka veikla, kurios metu jūs bet kada galite sustoti ir pailsėti, kurioje nėra staigių sustojimų ar staigių pagreitėjimų, staigių krypčių pasikeitimo, nėra kontakto su kitais dalyviais ar su įranga. Tai galėtų būti spartus ėjimas, lengvas važiavimas dviračiu, lengvas bėgimas, mėtymas į krepšį, neintensyvus tenisas, lengvų svorių (0,5 – 1,5 kg) kilnojimas rankomis.

Pasirinkite tokią fizinę veiklą, kuri jums teikia malonumą ir kurią jūs galite praktikuoti 3-4 kartus per savaitę po 20-30 minučių.

Kai sportuojate, turite užtikrinti, kad jūsų raumenys dirbtų aerobiniu krūviu (tai yra, kad jūsų raumenys būtų apkrauti tik 50 proc. jų pajėgumo). Jei vartojate beta blokatorius ar verapamilį, jūsų pulsas fizinio krūvio metu neturi viršyti 100 dūžių per minutę. Jei nevartojate šių ar kitų  širdies susitraukimų dažnį reguliuojančių vaistų, tai jūsų pulsas krūvio metu neturi viršyti 110 kartų per minutę. Patarimas: jei matuojate pulsą rankiniu būdu, tai jį skaičiuoti daug lengviau kaklo arterijų srityje nei rieše.

Savo kasdienius darbus ir veiklą planuokite išmintingai. Tarkime, jei reikia nešioti tam tikrus nedidelius nešulius, tai geriau neškite kelis kartus, sumažindami vienu kartu nešamo svorio kiekį. Kai keliate ką nors, stenkitės kelti su kojų, o ne nugaros pagalba. Būtinai iškvėpkite, kai keliate, ir stenkitės vengti bet kokio įsitempimo bet kokioje kitoje veikloje.

Venkite izometrinės fizinės veiklos, tokios kaip svorių kilnojimas, lipimas į stačias įkalnes, atsispaudimai ir t. t. Jei važiuojate stacionariniu dviračiu ar naudojate steperį, krūvis turi būti lengvas. Daug geriau sportuoti dažniau ir neintensyviai nei rečiau ir intensyviau.

Nebandykite savo ribų!  Tai ypač aktualu mokyklinio  amžiaus vaikams per fizinio lavinimo pamokas. Tėvai turėtų užtikrinti, kad vaikams, sergantiems Marfano sindromu, mokykloje būtų sudaryta adaptuota fizinio lavinimo programa.

Venkite veiklos, kai staigiai gali pasikeisti atmosferos slėgis, tarkime nardymas. Pacientams, sergantiems Marfano sindromu, tokiais atvejais kartais gali subliūkšti plautis.